När bönder först märkte att deras får hade en ovanlig sjukdom som påverkar hjärnan, kallade de den skrapie utan att förstå att prionerna var bakom sjukdomen. Denna degenerativa sjukdom påverkar nervsystemet hos får och andra djur. Det orsakar problem för boskap alltifrån förlust av samordning till kramper. Idag vet forskare att ett infektionsprotein eller prion orsakar scrapie och galen ko-sjukdom.
TL; DR (för länge, läste inte)
Prioner är onormala versioner av proteiner som vanligtvis finns i hjärnorna eller andra vävnader hos djur och människor.
Vad är prioner
Prioner står för proteinhaltiga smittsamma partiklar, och de kan orsaka sjukdomar i vissa fall. Prioner består av proteiner. När dessa proteiner förändras i hjärnan kan de leda till dödliga infektioner som dödar människor och djur. Vanligtvis påverkar prioner endast hjärnan och andra neurala vävnader. Det är dock viktigt att notera att alla har prioner i sina kroppar, men inte alla kommer att orsaka en sjukdom.
Endast om prionerna blir förvrängda eller misshapen kan de orsaka problem. Normala proteiner har alfa-helixer, men onormala proteiner har beta-lakan, som är plana. De kan skada celler i hjärnan och andra delar av kroppen.
Hur Prions Work
Prions kan självreproducera, vilket innebär att de kan replikera på egen hand. Det är viktigt att notera att prioner endast har proteiner och saknar genetiska material. De har en unik förmåga att reproducera utan DNA. Tyvärr vet inte forskare fortfarande hur de kan uppnå detta. De undersöker fortfarande exakt hur prioner fungerar.
Prions i biologi
Prions är ansvariga för många sjukdomar hos människor som Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD), Gerstmann-Straussler-Scheinkers syndrom, dödlig familjen sömnlöshet och kuru. Hos djur orsakar prioner bovin spongiform encefalopati (BSE), kronisk slösande sjukdom (CWD), skrapie och olika typer av encefalopati. De flesta av dessa är neurodegenerativa störningar som kan vara dödliga. Dessutom finns det inga effektiva behandlingar för att stoppa infektionerna.
Den mest kända sjukdomen som prions orsakar är galen ko sjukdom. Denna dödliga sjukdom påverkar nötkreatur genom att förstöra nervsystemet. Människor kan också bli sjuka genom att äta nervvävnader som är smittade med galen ko sjukdom. Prionarna förstör människors ryggmärgar och hjärnor, som till slut dödar dem. Några av symptomen är demens, ovanligt beteende, koordineringsproblem och stickande kroppsdelar. En infekterad person kanske inte ser symptom direkt eftersom prioner kan leva i kroppen ett tag. Forskare fortsätter att studera prioner och hoppas kunna hitta behandlingar i framtiden.
