Så här fungerar det:
* fenylalanin är en essentiell aminosyra som finns i proteiner.
* pah konverterar fenylalanin till tyrosin , en annan aminosyra. Denna konvertering kräver en samfaktor som kallas tetrahydrobiopterin (BH4) .
* tyrosin används sedan i olika metaboliska vägar, inklusive produktion av neurotransmittorer som dopamin och norepinefrin.
brist på PAH leder till fenylketonuria (PKU) , en genetisk störning där fenylalanin byggs upp i kroppen och orsakar allvarliga hälsoproblem.
