1. Startmaterial:
* ammoniak (NH3): Ammoniak är en giftig avfallsprodukt av proteinmetabolism.
* Koldioxid (CO2): En biprodukt av cellulär andning.
2. Viktiga mellanprodukter:
* carbamoylfosfat: En molekyl bildad genom att kombinera ammoniak och koldioxid, katalyserad av enzymet karbamoylfosfatsyntetas I (CPS I).
* Ornitine: En aminosyra som fungerar som en bärarmolekyl i cykeln.
* citrulline: En aminosyra bildad av kombinationen av ornitin och karbamoylfosfat.
* argininosuccinate: En aminosyra bildad av kombinationen av citrulline och aspartat.
* arginin: En aminosyra bildad av arginosuccinat.
3. Enzymer:
* karbamoylfosfatsyntetas I (CPS I): Katalyserar bildningen av karbamoylfosfat.
* ornitintranscarbamoylase: Överför Carbamoyl -gruppen från karbamoylfosfat till ornitin.
* argininosuccinat Syntetas: Kombinerar citrulline och aspartat för att bilda arginosuccinat.
* Argininosuccinate Lyase: Klyver arginosuccinat till arginin och fumarat.
* arginas: Klyver arginin till urea och ornitin.
4. Processen:
1. Ammoniak och koldioxid reagerar för att bilda karbamoylfosfat.
2. Karbamoylfosfat överförs till ornitin och bildar citrulline.
3. Citrulline reagerar med aspartat för att bilda arginosuccinat.
4. Argininosuccinat klyvs till arginin och fumarat.
5. Arginin hydrolyseras av arginas, frisätter urea och regenererar ornitin.
5. Slutprodukt:
* urea: En giftfri avfallsprodukt som utsöndras i urin.
Ureacykeln är avgörande för att eliminera överskott av kväve från kroppen. Detta kväve härstammar från nedbrytningen av aminosyror under proteinmetabolism. Utan ureacykeln skulle ammoniak samlas i blodomloppet, vilket leder till svår toxicitet och potentiellt död.
