Normalt spelar njurarna en avgörande roll för att upprätthålla kroppens syra-basbalans genom att reglera utsöndringen av vätejoner (H+) och bikarbonatjoner (HCO3-). Vid distal RTA försämras förmågan hos samlingskanalerna i njurarna att utsöndra H+, vilket leder till en minskning av utsöndringen av H+ och retention av HCO3-.
Som ett resultat blir urinen mer alkalisk, och kroppen försöker kompensera genom att öka utsöndringen av NH4+ i urinen. NH4+ genereras genom metabolismen av glutamin i njurtubuli, och dess ökade utsöndring hjälper till att eliminera överskott av H+ och upprätthålla kroppens syra-basbalans.
Närvaron av NH4+ i urin, särskilt i kombination med andra tecken och symtom på distal RTA, kan vara en indikation på nedsatt njurfunktion och kräver ytterligare utvärdering för att fastställa den bakomliggande orsaken och lämplig behandling.
