Mitokondrier är viktiga organeller som finns i växt- och djurceller, ansvariga för energiproduktion och andra kritiska funktioner. Men mutationer i mitokondriellt DNA kan leda till allvarliga sjukdomar hos människor, så kallade mitokondriella sjukdomar.
För att förstå hur växter förhindrar dessa sjukdomar fokuserade forskare från University of California, Riverside, på ett protein som kallas mitokondriell transkriptionstermineringsfaktor 1 (mTERF1). De upptäckte att mTERF1 spelar en avgörande roll för att upprätthålla genomets stabilitet i växtmitokondrier, förhindra skadliga mutationer och säkerställa korrekt mitokondriell funktion.
Studien, publicerad i tidskriften "Nature Plants", avslöjade att mTERF1 fungerar som en väktare av mitokondriernas genom, skyddar det från skador och främjar dess trogna överföring till framtida generationer av växter. Detta fynd tyder på att manipulering av mTERF1-aktivitet eller relaterade proteiner kan ha terapeutisk potential för att behandla mitokondriella sjukdomar hos människor.
"Vår upptäckt öppnar nya vägar för att utforska hur växter bibehåller mitokondriernas genomintegritet och hur denna kunskap kan tillämpas för att förstå och behandla mitokondriella sjukdomar hos människor", säger Dr Juan Dong, en molekylär växtbiolog och senior författare till studien.
Forskarna använde modellväxten Arabidopsis thaliana, allmänt känd som musöronkrasse, för att undersöka rollen av mTERF1. Genom genetisk manipulation skapade de Arabidopsis-växter med reducerade nivåer av mTERF1 och observerade konsekvenserna på mitokondriell funktion.
De mTERF1-defekta växterna uppvisade flera defekter, inklusive minskad tillväxt, manlig sterilitet och försämrad andningsfunktion i mitokondrier. Dessutom ackumulerade de skadliga mutationer i deras mitokondriella DNA, vilket ledde till vad forskarna kallade "mitokondriella sjukdomsliknande symtom."
Ytterligare experiment visade att mTERF1 direkt binder till specifika DNA-sekvenser inom mitokondriella genomet, vilket förhindrar bildandet av skadliga DNA-strukturer som kan orsaka mutationer. Denna bindningsaktivitet är avgörande för att upprätthålla den strukturella integriteten hos mitokondriella genomet och säkerställa dess korrekta replikering.
"Genom att identifiera mTERF1 som en nyckelspelare för att bevara mitokondriernas genomintegritet i växter, får vi värdefulla insikter om mekanismerna som skyddar mot mitokondriella sjukdomar", säger Dr. Dong. "Denna kunskap kan vägleda utvecklingen av innovativa strategier för behandling av mitokondriella sjukdomar hos människor, som för närvarande har begränsade terapeutiska alternativ."
Studien belyser vikten av grundforskning inom växter, eftersom den kan ge grundläggande insikter i biologiska processer och bana väg för framsteg inom människors hälsa. Genom att förstå hur växter upprätthåller friska mitokondriella genom kan forskare få inspiration och verktyg för att bekämpa förödande sjukdomar som drabbar miljontals människor världen över.
