Den brittiske fysikern Stephen Hawking var en av de mest kända drabbade av amyotrofisk lateral skleros (ALS), den dödliga neurologiska sjukdomen som förlamade hans kropp men inte gjorde något för att stävja hans bidrag till vetenskapen.

Det sällsynta tillståndet kräver normalt liv för dem som har det inom två till tre år efter diagnosen, vilket gör Hawkings femtioåriga kamp för att övervinna sjukdomen till ett extraordinärt undantag.

Det neurodegenerativa tillståndet angriper motoriska nervceller i hjärnan och ryggmärgen, hindrar deras förmåga att kommunicera med muskler och kontrollera frivilliga rörelser, som leder till slutlig förlamning.

Tidiga symtom på stelhet och muskelsvaghet förvärras med tiden eftersom offren gradvis tappar förmågan att gå, prata och andas.

Det dödliga tillståndet är mycket sällsynt, förekommer i genomsnitt bland två nya fall per 100, 000 människor varje år, mest vanligt bland individer mellan 55 och 65 år.

Det blev något av ett känt namn 2014 efter den virala "Ice Bucket Challenge", som såg människor ladda upp videor av sig själva som hällde kallt vatten över huvudet i ett försök att öka medvetenheten om sjukdomen.

Det finns för närvarande inget botemedel eller behandling som stoppar eller vänder ALS, även om det finns några alternativ för att hjälpa till att hantera symtom.

Sjukdomen har två huvudformer, enligt den amerikanska ALS Association.

De allra flesta människor lider av en "sporadisk" version som kan drabba vem som helst medan upp till tio procent av fallen i USA ärvs.

Militära veteraner har upp till dubbelt så stor risk att diagnostiseras som allmänheten, av okända skäl.

Den genomsnittliga överlevnadstiden för dem som drabbats av ALS är tre år, enligt ALS -föreningen.

Endast fem procent av patienterna lever i 20 år eller mer.

Forskare har sagt att Hawkings exceptionella livslängd förblir ett mysterium, även om vissa har noterat att sjukdomarnas progression varierar från patient till patient och kan styras av genetik.

Andra kända offer för sjukdomen inkluderar dramatikern Sam Shepard, som dog i augusti 2017, "Sesame Street" medskapare Jon Stone och jazzmusiker Charles Mingus.

ALS kallas vanligtvis "Lou Gehrigs sjukdom" i en nick till basebolllegenden som tros ha dött av sjukdomen 1941.

© 2018 AFP