Här är varför:
* lysosomer är cellens "återvinningscentra". De innehåller enzymer som bryter ner avfallsprodukter, cellulärt skräp och slitna organeller.
* Vid Tay-Sachs-sjukdom finns det en brist i enzymet hexosaminidas a. Detta enzym är avgörande för att bryta ner en fet substans som kallas GM2 gangliosid.
* Utan hexosaminidas A ackumuleras GM2 gangliosid i lysosomerna i nervceller. Denna uppbyggnad stör den normala funktionen i hjärnan och nervsystemet, vilket leder till de allvarliga symtomen på Tay-Sachs sjukdom.
Därför är lysosomen den primära cellulära organellen som påverkas vid Tay-Sachs-sjukdom på grund av dess roll i enzymatisk nedbrytning och ackumulering av GM2-ganglioside inom den.
