Mitokondrier genererar de flesta energiceller som behövs genom en andningskedja som de måste producera sina egna proteiner för. Forskargruppen för docent Henna Tyynismaa, Helsingfors universitet, Finland, har upptäckt en "kvalitetskontroll" -mekanism i mitokondrier, som är nödvändig för konstruktionen av en funktionell andningskedja.

Tyynismaas grupp studerade ett mitokondrialt enzym som fäster rätt aminosyra till överförings -RNA, som styr proteinsyntesen. I samarbete med forskare från den kinesiska vetenskapsakademien och Åbo universitet, gruppen konstaterade att detta enzym gör misstag och kan fästa fel aminosyror till överförings -RNA. Detta betyder att aminosyrasekvensen i de resulterande andningskedjeproteinerna skulle vara felaktig, om inte enzymet hade en ytterligare mekanism för att korrigera sina misstag.

"Vi fann att felkorrigeringsmekanismen för detta mitokondriella enzym är avgörande för cellen-även en liten minskning av korrigeringsmekanismen hade en negativ effekt på cellens funktion. Denna mekanism betydelse för mitokondrierna var tidigare okänd, "förklarar Tyynismaa.

Avvikelser i mitokondriell proteinsyntes kan resultera i många olika ärftliga sjukdomar. Enzymet, som är fokus för denna forskning, är också känt för att ha störningar orsakade av genetiska anomalier, som kan resultera antingen i en allvarlig neonatal hjärtsjukdom eller en hjärnsjukdom med början i tidig vuxen ålder.

"Vi vet för närvarande inte om dessa sjukdomar är resultatet av enzymets försvagade förmåga att fästa rätt aminosyror till överförings-RNA eller problem i dess felkorrigeringsmekanism. En bättre förståelse av enzymets grundläggande mekanismer kan hjälpa oss att bestämma effekten av de defekta generna i framtiden, säger Tyynismaa.

Forskningen publicerades i Nukleinsyraforskning serier.