När bönder från 1900-talet först observerade en oförklarlig neurologisk sjukdom hos får, döpte de till skrapie. Decennier senare upptäckte forskare att den skyldige var ett felveckat protein – nu känt som en prion – som kan framkalla dödliga hjärnsjukdomar hos både djur och människor.
Prioner är onormala proteinkonformationer som kan replikera och orsaka dödliga neurodegenerativa sjukdomar som galna kosjukan, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom och kronisk slöserisjukdom.
Prioner är proteinartade infektiösa partiklar som saknar nukleinsyror. De uppstår när ett normalt cellulärt protein (ofta kallat PrP C ) viker sig till en sjukdomsframkallande konformation (PrP Sc ). Den felvikta formen är rik på beta-arkstruktur, medan det friska proteinet övervägande är alfa-helix. Denna strukturella förändring gör det möjligt för prionen att malla felveckningen av andra normala proteiner, vilket leder till en kaskad av skada.
Till skillnad från virus eller bakterier, reproducerar prioner utan DNA eller RNA. Det patogena proteinet inducerar konformationsförändringar i friska proteiner och omvandlar dem till den felveckade formen. Denna autokatalytiska process tillåter prioner att föröka sig oberoende av genetiskt material – ett fenomen som fortfarande är föremål för intensiv forskning.
Hos människor inkluderar prionsjukdomar:
Hos djur omfattar prionsjukdomar:
Alla dessa tillstånd är progressiva, neurodegenerativa och för närvarande obotliga. Symtom involverar vanligtvis demens, motorisk dysfunktion och så småningom död.
Forskningsbyråer som CDC och WHO upprätthålla aktuella uppgifter om prionutbrott och forskningsframsteg.
Även om det inte finns några definitiva behandlingar, fokuserar pågående studier på tidig upptäckt, terapeutiska antikroppar och nya småmolekylära hämmare som kan avbryta felveckningskaskaden.
