1. Deamination av aminosyror:
* Detta är den vanligaste vägen för ketosyrasyntes.
* Aminosyror förlorar sin aminogrupp (NH2) för att bilda en ketosyra.
* Denna process sker i levern och katalyseras av aminotransferaser (transaminaser).
* Exempel:
* Alanin deamineras till pyruvat.
* Aspartat deamineras till oxaloacetat.
* Glutamat deamineras till a-ketoglutarat.
2. Oxidation av fettsyror:
* Fettsyror bryts ned genom beta-oxidation, vilket producerar acetyl-CoA.
* Acetyl-CoA kan sedan komma in i citronsyracykeln, där den ytterligare oxideras för att producera ketosyror som a-ketoglutarat.
* Denna process är särskilt viktig under perioder med fasta eller svält när kroppen använder fett som en primär energikälla.
3. Nedbrytning av kolhydrater:
* Kolhydrater kan delas upp till pyruvat och andra mellanprodukter som glyceraldehyd-3-fosfat.
* Dessa mellanprodukter kan sedan omvandlas till ketosyror genom olika enzymatiska reaktioner.
* Till exempel kan pyruvat omvandlas till oxaloacetat via karboxylering.
4. Specifika metaboliska vägar:
* Vissa ketosyror syntetiseras genom specialiserade metaboliska vägar, till exempel:
* leucinkatabolism: Leder till bildandet av p-hydroxi-p-metylbutyrat (HMB) och acetoacetat.
* lysinnedbrytning: Producerar a-aminoadipat.
Exempel på ketosyror och deras syntes:
* pyruvate: Producerad av glukosmetabolism och alanindeaminering.
* oxaloacetate: Tillverkad av aspartatdeaminering och pyruvatkarboxylering.
* a-ketoglutarat: Tillverkad av glutamatdeaminering och citronsyracykeln.
* acetoacetate: Producerad av fettsyraoxidation och leucinkatabolism.
Vikt av ketosyror:
* De fungerar som föregångare för syntes av aminosyror och andra viktiga molekyler.
* De spelar en roll i energimetabolismen och tillhandahåller nödvändiga mellanprodukter för citronsyran.
* De är involverade i olika metaboliska vägar, inklusive glukoneogenes och ureacykeln.
Obs: Ketosyror syntetiseras inte alltid direkt. Vissa kan produceras genom omvandling av andra mellanprodukter eller genom verkan av specifika enzymer.
