Här är varför:

* recessiv: CF orsakas av mutationer i båda kopiorna av CFTR -genen, vilket innebär att en individ måste ärva en felaktig kopia från varje förälder för att utveckla sjukdomen.

* kloridjonupptag: CFTR -genen koder för ett protein som fungerar som en kanal för kloridjoner för att röra sig över cellmembran. Hos individer med CF är denna kanal defekt, vilket leder till problem med kloridtransport.

* osmotisk obalans: Oförmågan att transportera kloridjoner stör korrekt balansen mellan vätskor och elektrolyter i cellerna, särskilt i lungorna, bukspottkörteln och matsmältningssystemet. Denna obalans leder till tjock, klibbig slemuppbyggnad.

* Överskott av slemproduktion: Den störda vätskebalansen får slemet som produceras av dessa organ att bli onormalt tjocka och klibbiga. Detta slem kan täppa till luftvägar, blockera bukspottkörtelkanaler och störa matsmältningen.

Annan viktig information om cystisk fibros:

* Symtom: Vanliga symtom inkluderar ihållande hosta, pipande, frekventa lunginfektioner, andningssvårigheter, salt-smakande hud, dålig tillväxt och matsmältningsproblem.

* Behandling: Det finns inget botemedel mot CF, men behandling fokuserar på att hantera symtom, förhindra komplikationer och förbättra livskvaliteten. Behandlingar inkluderar luftvägsavståndstekniker, antibiotika, mediciner till tunt slem, bukspottkörtelenzymtillskott och lungtransplantation.

* genetisk testning: Genetisk testning kan användas för att diagnostisera CF, bestämma bärarstatus och ge prenatal diagnos.

Om du har oro för cystisk fibros är det viktigt att prata med en läkare.