Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) är en sällsynt blodsjukdom som kan lära oss mycket om koagulering. TTP orsakas av en brist på ett protein som kallas ADAMTS13, som är ansvarigt för att bryta ner stora von Willebrand faktor (vWF) multimerer. vWF är ett protein som hjälper blodplättar att hålla ihop och bilda proppar. I TTP leder avsaknaden av ADAMTS13 till en ansamling av stora vWF-multimerer, vilket kan få blodplättar att klumpa ihop sig och bilda proppar i små blodkärl i hela kroppen.

TTP kan orsaka en mängd olika symtom, inklusive blåmärken, blödningar och neurologiska problem. I vissa fall kan TTP vara dödligt. Behandling för TTP involverar vanligtvis plasmautbyte, vilket är en procedur som tar bort patientens plasma och ersätter den med donatorplasma. Plasmautbyte kan hjälpa till att ta bort de stora vWF-multimererna och förbättra patientens symtom.

TTP har också lärt oss mycket om trombocyternas roll vid koagulering. I TTP kan blodplättarna inte fungera ordentligt eftersom de klumpas ihop av de stora vWF-multimererna. Detta visar att blodplättar är avgörande för koagulering, men de måste också kunna röra sig fritt för att effektivt bilda blodproppar.

TTP är en sällsynt sjukdom, men den kan lära oss mycket om koagulering. Genom att förstå orsakerna och mekanismerna för TTP kan vi lära oss att förebygga och behandla detta tillstånd och förbättra resultaten för patienter.